ÖZET

Böbrek kanserinin, tüm erişkin kanserlerinin %3'ünü oluşturduğu ve 72 insandan birinin ömrü boyunca böbrek kanserine yakalandığı düşünüldüğünde, bu hastalığın hiç de nadir görülen bir malignite olmadığı anlaşılabilir. Böbrek kanseri herediter ve sporadik olarak iki alt başlıkta incelenebilir. Böbrek kanseri olan hastaların %3-5'inden herediter formlar sorumludur. Böbrek kanserinin genetik temeline ilişkin bilgilerin çoğuna, herediter formlarda yapılan çalışmalarla ulaşılmıştır. Sorumlu genlerin tespiti ve bu genlerin sporadik böbrek tümörleri ile ilişkisinin ortaya konulması ile tümör patogenezi aydınlatılmakta ve potansiyel moleküler tedavilere yön verilmektedir. Özellikle son 10 yılda böbrek kanserinin genetik temellerinin ortaya konması, bu genleri hedefleyen tedavi yaklaşımlarını gündeme getirmiştir. Şeffaf hücreli renal hücreli karsinomda, Von Hippel Lindau gen yolağını hedef alan sunitinib, sorafenib ve temsirolimus bu tedavilerin öncüleri olmuşlardır. Bu tedavi yöntemlerinin gelişmesi, hem sporadik, hem ailesel böbrek tümörlerinin tedavisinde yeni yaklaşımlara yol açacaktır. Cerrahi yaklaşımlar da hastalıklara özgü olarak derlemede belirtilmiştir.