ÖZET

Renal sarkomlar nadir tümörlerdir. Yetişkin malign renal tümörlerin yaklaşık %1-2’sini oluştururlar. Leiomyosarkom renal sarkomların ise en sık görülen histolojik tipidir (%50-60). Renal kapsül, renal ven, pelvik kas dokusu veya renal parankimden köken alan agresif tümördür. Tanı genellikle post-operatif dönemde, tümörün epitelyal komponent içeriğini dışlayan doğru bir makroskopik örnekleme ile konur. Biz 4 primer leiomyosarkom rapor etmek istedik. Tipik morfolojik paterni eozinofilik sitoplazmalı, künt sonlanan iğsi hücrelerden oluşan alterne fasiküllerden oluşur. Nükleer pleomorfizm, atipi, mitotik figürler ve nekroz değişik oranlarda görülebilir. İmmunohistokimyasal olarak tümör hücreleri SMA, desmin, kalponin ve h-kaşdesmon pozitif, CK, S100, HMB-45 ve CD117 negatiftir. French Federation of Cancer Centers System’e göre sınıflandırılırlar. Primer renal leiomyosarkom tanısı koyabilmek için şu kriterler karşılanmalıdır: 1) Metastazı dışlamak için hastanın başka bir bölgede sarkom öyküsü olmamalıdır. 2) Makroskopik olarak tümörün retroperitoneal bir tümörün uzantısı olmadığı, primer böbrek kaynaklı olduğu görülmelidir. 3) Sarkomatoid renal hücreli karsinom ekarte edilmelidir. Genellikle kötü prognoza sahiptirler ancak küçük boyutlu (<5 cm), düşük histolojik dereceli ve lenf nodu metastazı göstermeyen ayrıca radikal nefrektomi yapılan olgular daha iyi prognoz gösterebilirler. Bazı olgular radikal nefrektomiye rağmen agresif klinik seyir gösterebilirler. Lokal rekürrens ve uzak metastaz sık görülür.