ÖZET

Ekstragonal germ hücreli tümörler (EGHT) nadir ve özgün tümörlerdir. Konu üzerinde uzmanlaşmış değerlendirme ve tedavi gerektiren onkolojik antitelerdir. Bu derlemenin amacı EGHT'nin sınıflandırması, tanısı, prognozu ve tedavisi konularında okuyucuyu bilgilendirmektir.

EGHT genellikle vücutta orta hatta oluşur, epifizden koksikse kadar her bölgede görülebilirler. Testis veya overlerde tümör görülmez. Mediasten erişkinlerde EGHT'nin en sık görüldüğü bölgedir. İkinci sırada retroperitondaki kitleler gelir. Tümörlerin %90'dan fazlası erişkinlerde 20-35 yaş arasında görülür. Testiküler GHT'de görülen 12p izokromozomu EGHT'de de görülür. Tedavide ve prognozda tümörün histolojisi önemli rol oynar. Gonadal tümörlerdeki kadar yüksek kür oranlarına ulaşılamayabilir (örneğin mediastinal nonseminomatöz EGHT'de sağkalım %40-50 arasındadır). Sisplatin tabanlı kemoterapiler, rezidüel kitlelere yönelik cerrahi ve özellikle intrakraniyel tümörlerde radyoterapi kullanılır. Relapslarda yüksek doz kemoterapi ve kurtarma cerrahileri önerilir.