ÖZET
Embriyolojik ve anatomik olarak erkek reprodüktif sistemi ile üriner sisteminin yakın ilişkide olmaları nedeniyle bu iki sisteme ait konjenital anomalilerde genellikle bir arada görülürler. Seminal vezikül agenezisi oldukça nadir olup, vaz deferens agenezisi veya ipsilateral böbrek anomalileri bu patolojiye eşlik edebilir. Seminal vezikül agenezisi tanısı genellikle rastlantısal konulur. Seminal vezikül agenezisinin olası nedenleri hala belirsizdir, ancak bu durumun Wolf kanallarının defektif gelişimi sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir. Biz; sol seminal vezikül agenezisi ile ona eşlik eden ipsilateral renal agenezi ve ipsilateral inmemiş testis gibi bazı anomalileri olan ayrıca sol testiste seminom ve sağ indirek inguinal herni saptadığımız bir olguyu sunduk. Bildiğimiz kadarıyla, literatürde benzer özellikleri olan başka bir olguya rastlamadık.
Giriş
Unilateral veya bilateral olabilen seminal vezikül agenezisi (SVA) erkeklerde nadir infertilite sebepleridir. İnsidansı %0,6-1 olan unilateral SVA’ya renal agenezi (RA) ya da vaz deferens agenezisi (VDA) eşlik edebilir (1). Daha nadir izlenen bilateral SVA’da genellikle kistik fibrozis transmembran reseptör (KFTR) mutasyonu izlenir ve bilateral VDA ile birliktedir (1). Erkek reprodüktif sistemi ile üriner sisteminin embriyolojik ve anatomik olarak yakın ilişkide olmaları nedeniyle bu iki sisteme ait konjenital anomalilerde genellikle bir arada görülürler (1,2). Mezonefrik kanalın [(MK) Wolf kanalı] uygun gelişmemesi; böbrek, üreter, vaz deferans (VD) ve seminal vezikülün çeşitli konjenital anomalilerine sebep olabilmektedir (1,2).
İnmemiş testis, testisin skrotum dışında, inguinal kesede, inguinal kanal dışında veya eksternal ringte palpe edilebilmesidir. İnmemiş testise en sık eşlik eden bozukluk inguinal herni olup, oluşumunda temel etken prosesus vajinalisin (PV) açık kalmasıdır (3).
Biz burada sağ inguinal bölgede şişlik ve ağrı şikayetiyle merkezimize refere edilen; sağ inguinal herni ve sağ inmemiş testise, ipsilateral SVA ve ipsilateral RA’nın eşlik ettiği ayrıca sol testisinde seminom saptanan tedavi yönetimi oldukça zor olan bir olguyu sunduk.
Olgu Sunumu
Merkezimize sağ inmemiş testis ve sağ inguinal herni ön tanısıyla refere edilen 24 yaşındaki erkek hastanın sağ inguinal bölgesinde şişlik ve ağrı şikayetleri mevcuttu. Hastanın fizik muayenesinde; erkek sekonder seks karakterlerine sahip olduğu, sağ testisin intraskrotal olmadığı, sağ inguinal herni ve intraskrotal yerleşimli sol testisinde kitle olduğu saptandı. Testis tümörü evrelemesinde rutin yapılan preoperatif kontrastlı abdominopelvik bilgisayarlı tomografi (BT) tetkikinde; sağ RA, sol renal kompansatris hipertrofi ve sağ SVA saptandı (Resim 1a, 1b). Skrotal ultrasonografide (USG); sağ inguinal herni olduğu, sağ testisin 29x16 mm boyutunda inguinal kanal proksimalinde yerleştiği, sol testisin 41x31 mm boyutlarında intraskrotal yerleşimli olduğu ve orta kesimde 22x17 mm hipoekoik kitle lezyonu izlendiği raporlandı (Resim 1c, 1d). Hastanın preoperatif tümör markırları ve hormonal analizinde; laktat dehidrogenaz (LDH) 679 U/L (yüksek, 220-450 U/L), B-hCG 0,8 mIU/mL (normal, 0-5 mIU/mL), alfa feto protein (AFP) 5 ng/mL (normal, 0-9 ng/mL), toplam testosteron düzeyi 436,2 ng/dL (normal, 249-836 ng/dL), FSH 20,9 IU/L (yüksek, 1,5-12,4 IU/L) ve lüteinleştirici hormon (LH) 16,7 IU/L (yüksek, 1,7-8,6 IU/L) olarak saptandı.
Hastadan aydınlatılmış onam alınarak sağ inguinal herniorafi, sağ orşiopeksi ve sol skrotal eksplorasyon planlandı. Yirmi dört yaşında olan hastanın sol testise göre küçük boyutlarda sağ inmemiş testisinin olması, sol testisteki kitlenin testis hacminin %30’undan küçük olduğu değerlendirildiğinden sol parsiyel orşiyektomi düşünüldü. Skrotal eksplorasyonda sol testisteki kitleden frozen patoloji alındı. Ayrıca sol testisten fertiliteye yönelik kriyoprezervasyon amaçlı örnek doku alındı. Frozen patolojide malignite pozitif ve cerrahi sınırın tümör negatif gelmesi üzerine sol parsiyel orşiyektomi yapıldı. Aynı seansta hastaya sağ inguinal herniorafi ve sağ orşiopeksi yapıldı. Hastanın parsiyel orşiektomi spesmeninin final patolojisi; klasik tip seminom ve cerrahi sınırda intratübüler germ hücreli neoplazi olarak raporlandı. Hastaya bunun üzerine kılavuzlara uygun olarak sol radikal orşiektomi veya adjuvan radyoterapi önerildi. Fakat hasta her iki tedaviyide kabul etmedi. Hastanın postoperatif 3. haftada tümör markırları ve hormonal analizinde; LDH 679 U/L (yüksek, 220-450 U/L), B-hCG 0,8 mIU/mL (normal, 0-5 mIU/mL), AFP 5 ng/mL (normal, 0-9 ng/mL), toplam testosteron 107,1 ng/dL (düşük, 249-836 ng/dL), FSH 99,8 IU/L (yüksek, 1,5-12,4 IU/L) ve LH 79,8 IU/L (yüksek, 1,7-8,6 IU/L) olarak saptandı. Hastanın postoperatif 1. haftada yapılan skrotal USG’de; sol testis kanlanmasının doğal, parankiminin heterojen ve hipoekoik kaba kalsifikasyonları içerdiği, sağ testisin 22x19 mm boyutlarında ve parankiminin homojen olduğu raporlandı. Hastanın posroperatif 3. ayda takipleri normaldi.
Tartışma
Seminal vezikül (SV) mesane posteriorunda yerleşmiş bir çift salgı bezi olup normal boyutları; 30±5 mm uzunluğunda ve 15±4 mm genişliğindedir (1). Fertilite için çok önemli olan SV’nin sperm motilitesi, sperm kromatin stabilitesi ve immün koruma üzerine önemli fonksiyonları vardır. Embriyolojik olarak SV’ler MK’den gelişirler. MK’den çıkan üreter tomurcuğu üreter ve böbreğin gelişmesini sağlar. Erkek reprodüktif sistemi ile üriner sisteminin embriyolojik ve anatomik olarak yakın ilişkide olmaları nedeniyle bu iki sisteme ait patolojilerde genellikle bir arada görülürler (1,2). Bu yakın ilişki sonucu SV’ler prostatik üretradan sonra en sık ektopik üreter açılım yeri olarak saptanmaktadır (1,2). Üreter tomurcuğun metanefrik blastemle füzyon anomalisi sonucu renal displazi, hipoplazi, agenezi veya duplikasyon gibi renal anomalilerde bu klinik tablo içerisinde belirlenebilmektedirler (1,2).
Gestasyonun 7. haftasında MK’den üreter tomurcuğunun ayrılması sırasındaki bir hatadan dolayı SVA geliştiği düşünülmektedir. Bu hata gestasyonun 7. haftasından önce olursa SVA’ya RA eşlik etmekte fakat 7. haftasından sonra olursa RA eşlik etmemektedir (1,2). SVA ve RA birlikteliğinin sıklığı değişiklik göstermektedir. Bir seride SVA’lı hastaların %79’unda tek taraflı RA, %12’de tek taraflı böbrek bozuklukları ve %9’da her iki böbrek normal saptanmıştır (4). Yirmi altı hastayı içeren SVA’lı diğer bir seride sadece 4 hastada tek taraflı RA saptanmıştır (5). SV konjenital anomalilerinin %92’si VDA olan olgularda görülür. Bilateral VDA’lı hastalarda bilateral SVA insidansı %23-43, unilateral SVA insidansı %27-50’dir (5,6). Unilateral VDA’lı hastalarda ipsilateral SVA insidansı %71-90, kontralateral SVA insidansı %20’dir (5,6). Ektopik VD aynı taraf SVA’lı hastalarda kaçınılmaz olacaktır ancak aynı taraf SV normalken VD çapraz ektopikte olabilir (7,8). Unilateral VDA olgularının %80’inde, bilateral VDA olgularının %16-43’ünde RA başta olmak üzere üst üriner sistem anomalileri mevcuttur (5,6,7,8). Bilateral SVA ve VDA olan erkeklerin %70-80’inde KFTR mutasyonu bulunmaktadır (1).
SVA; hastalarda genelde infertilite ile kendini gösterir. İnfertilite, VDA, düşük ejakülat volümü, düşük semen pH ve düşük semen fruktoz oranı olan hastalarda SV’leri görüntülemek gerekir. Seminal vezikülografi (SVG) altın standart görüntüleme yöntemi olsada; SV’lere zarar riski taşıdığından obstruktif azosperminin kesin tedavisi öncesi tanıyı kesinleştirmek için kullanılmalıdır (9). SVG; VDA olan hastalarda gerçekleştirilemez (5). Günümüzde transrektal USG erkek pelvik infertilite sebeplerinin araştırılmasında SVG’nin yerini almıştır (9). İnternal pelvik organları daha iyi görüntüleyen tomografi ve SV’yi daha hassas gösteren manyetik rezonans görüntüleme daha ileri görüntüleme yöntemleri olup seçilmiş hastalara saklanmalıdır (10).
SVA cerrahi olarak düzeltilebilir değildir. Semptomatik hastalarda; vazoepididimostomi, yardımcı üreme tetkikleri için testiküler sperm aspirasyonu ve mikrocerrahi epididimal sperm aspirasyonu hastaya önerilmelidir (1,11). Bizim olgumuzda sağ SVA’ya sağ RA eşlik etmekteydi.
İnmemiş testis, testisin skrotum dışında, inguinal kesede, inguinal kanal dışında veya eksternal ringte palpe edilebilmesidir (3,12). Sıklık sırasına göre inmemiş testisin yerleşim yerleri; eksternal inguinal ringin hemen ağzı, inguinal kanal ve intraabdominal şeklinde sıralanır. Spontan iniş 1 yaşına kadar sürdüğünden 1 yaşındaki çocuklarda %1,5 civarında görülür (3,12). Testisin inişinde; gubarnakulumun ve PV’nin ritmik kontraksiyonlarının etkili olduğu sanılmaktadır. İnmemiş testise en sık eşlik eden bozukluk inguinal herni olup, oluşumunda temel etken PV’nin açık kalmasıdır (3,12). Primer inguinal herni; yenidoğanlarda %1-5, prematürelerde %9-11 ve erişkinlerde %3 sıklıktadır (3,12,13). Hernilerin %60’ı sağda, %30’u solda ve %10’u ise çift taraflı görülür.
Bizim olgumuz sağ inmemiş testis ve sağ inguinal herni ön tanısıyla merkezimize sevk edilmişti. Sağ inmemiş testis araştırılmasına yönelik yapılan USG’de ve sol testiste kitle saptanması üzerine evreleme amaçlı yapılan BT’de sağ RA ve sağ SVA saptandı. Hastanın sol testisinde kitle saptanması ve sağ inmemiş testisi olması üzerine fertilitenin devamı için sol parsiyel orşiektomi ve sağ orşiopeksi yapıldı.
Bilateral veya soliter testis tümörlerinde radikal orşiektomi sonrası infertilite, sürekli androjen replasman tedavisi gerekliliği parsiyel orşiyektomiyi ön plana çıkarmıştır (14). Testis koruyucu cerrahi, soliter veya bilateral testiste, rete testisi invaze etmemiş, 2 cm’den ve testis hacminin %30’undan küçük tümörlerde tercih edilebilir. Parsiyel orşiyektomi planlanan hastada; preoperatif LH ve testosteron düzeyinin normal olmasına, kalacak olan testis dokusunun endokrin ve/veya ekzokrin fonksiyonların devamı için yeterli olmasına ve ayrıca hastanın postoperatif kontrollerini aksatmayacak bir hasta olmasına dikkat edilmelidir. Ameliyat sırasında tümör yatağından multipl biyopsi alınması ve testiküler intraepitelyal neoplazi saptanması halinde eradikasyon için radikal orşiyektomi veya adjuvan radyoterapi uygulanabilir (15). Bizim olgumuzda hasta her iki tedaviyide kabul etmedi.
Erkek reprodüktif sistemi ile üriner sisteminin embriyolojik ve anatomik olarak yakın ilişkide olmaları nedeniyle bu iki sisteme ait patolojilerde genellikle bir arada görülürler. İnmemiş testis tanı ve tedavisindeki gecikmelerden dolayı infertilite, testis kaybı ve malignite potansiyeli gibi komplikasyon oranları artmaktadır. Aynı zamanda inmemiş testisli olgularda normal lokalizasyonunda olan karşı taraf testistede malign dejenerasyon riski artmıştır. Kriptorşidizmi olan normal lokalizasyonda olan karşı testistisindede malignite saptanan erişkin hastalarda cerrahi tedavi yönetimi oldukça zordur.
