ÖZET

Anjioleiomyomlar skrotumda nadir olarak gözlenen vasküler yapıların düz kasından gelişen benign bir tümördür. Biz bu olgu sunumunda 38 yaşında sol paratestiküler kitle nedeniyle cerrahi eksizyon uygulanan ve patolojik değerlendirilmesi anjioleiomyom gelen hastayı tartışmayı amaçladık. Literatürde paratestiküler anjioleiomyomlar ile ilgili çok az bilgi mevcuttur. Anjioleiomyomların malign tümörlerle olan ayırıcı tanısı önemlidir. (Üroonkoloji Bülteni 2014;13:190-191)

Giriş

Vasküler leiomyom (anjioleiomyom) damar düz kasından gelişen benign bir yumuşak doku tümörüdür. Bir çok anatomik lokalizasyonda görülmekle birlikte en sık subkutan/derin yerleşimli alt ekstremite dermisinde gözlenmektedir. Bu tümörün vasküler hamartom olduğu düşünülmekle birlikte patogenezinde mekanik ve hormonal faktörlerin de yer aldığı bildirilmektedir (1,2). Literatürde paratestiküler anjioleiomyomlar ile ilgili ise çok az bilgi mevcuttur (3,4).

Bu olgu sunumunda paratestiküler kitle nedeniyle cerrahi eksizyon uygulanan ve patolojik değerlendirmesi anjioleiomyom gelen hasta güncel literatür eşliğinde tartışılmıştır.

Olgu Sunumu

Ankilozan spondilit tanısı ile romatoloji tarafından takip altında olan ve oral kortikosteroid ile sulfasalazin kullanım öyküsü mevcut 38 yaşındaki erkek hasta bir yıldır mevcut olan sol skrotal kitle nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Ağrı ya da başka bir yakınması olmayan hastanın fizik incelemesinde sol skrotum, testis superiorunda 1,5 cm düzgün sınırlı paratestiküler kitle palpe edildi. Ultrasonografik incelemesinde; ekstratestiküler 16x9 mm boyutlarında, testis ekojenitesine benzer homojen yapıda düzgün sınırlı kitle saptanan hastanın, doppler incelemesinde ise kitle içi vaskülarite izleniyordu. Laboratuvar incelemesinde alfa-fetoprotein (AFP), human chorionic gonadotropin-β (β-HCG) ve laktat dehidrogenaz (LDH) gibi tümör markerları normal olarak saptandı. Paratestiküler kitle tanısıyla eksizyon planlandı. Midskrotal insizyon ile girildi. Sol spermatik korda yapışık düzgün sınırlı, vasküler ve sert yapıda kitlesel lezyona cerrahi eksizyon uygulandı. Patolojik incelemesi anjioleiomyom olarak raporlanan kitlenin makroskobik incelemesinde 16x13x10 mm boyutunda, gri beyaz renkli, düzgün yüzeyli, nodüler ve parlak görünüm vardı. İmmunhistokimyasal incelemede ise aktin ve desmin pozitifliği mevcuttu (Şekil 1). Cerrahi sonrası kontrollerinde herhangi bir komplikasyon ya da ek patoloji saptanmayan hasta poliklinik izlemine alındı.

Tartışma

Anjioleiomyomlar çok nadir gözlenen, genellikle asemptomatik ve yavaş büyüyen benign tümörlerdir (5). Bu tümörler düz kas dokusu içeren her organdan gelişebilmektedir. Literatürde düz kas kaynaklı skrotal benign tümörler oldukça nadir gözlenmekle birlikte, çoğu spermatik kord ya da epididimden kaynaklanmaktadır (3,4). Benign lezyonların spermatik kord ya da epididimde sık görülmesinin nedeni ise mezodermal kaynaklı olmalarıdır (6).

Anjioleiomyomların etyolojisi hala belirsizdir. Son yıllarda immünohistokimyasal olarak leiomiyomlarda seks steroid reseptörleri tespit edilmiştir. Marioni ve arkadaşları nasal kavitedeki bir anjioleiomyom olgusunda immunohistokimyasal olarak progesteron reseptörü pozitif olarak bulmuşlardır (7). Etyolojisinde travma öyküsü, steroid kullanımı ve hormonal dengesizlikler suçlanmaktadır (8). İlk basamak tanı aracı ultrasonografidir. Fakat çoğunlukla benign - malign ayrımı yapılamamaktadır. Bu tümörün spesifik bir bilgisayarlı tomografi (BT) görüntüsü de mevcut değildir. Yumuşak doku tümörleri için manyetik rezonans görüntülemesinin (MRI) daha duyarlı olduğu bilinmektedir. MRI da bu lezyonlar genellikle hipointens bir fibröz kapsül ile çevrili olarak gözlenmektedir (9). Kesin tanısı histopatolojik olarak konur.

Ayırıcı tanısında hemanjiom, anjiyofibrom, anjiyomiyolipom, leiomiyoblastom ve vasküler leiomiyosarkom bulunmaktadır. Önemli olan nokta malign natürde olan leiomiyosarkom ayrımını yapabilmektir (10).

Anjioleiomyomlar genellikle 2 cm’den küçük, düzgün sınırlı ve içeriğinde beyaz-gri nodüller bulunduran tümörlerdir. Bizim olgumuzda patolojisinde de tümör boyutu 16 mm, düzgün sınırlı ve yüzeyinde beyaz gri renkli nodüller mevcuttu. Bu tümörler vasküler yapıların muskularis media tabakasından köken alırlar (11). Solid, venöz ve kavernöz olmak üzere 3 alt grubu vardır. Solid tipi en sık görülen şeklidir (12). Bu tümörlerde kalsifikasyon, miksoid değişiklikler ve hiyalinizasyon sıklıkla bulunurken atipi nadiren gözlenir. Atipi görülmesi halinde mutlaka maligniteden şüphenilmelidir. Bu tümörün benign olduğunun en önemli göstergesi mitoz yokluğudur (11). Tanısında immünohistokimyasal olarak desmin, vimentin, aktin, miyozin ve Masson-trikrom kullanılmaktadır (12). Tedavisinde izlem ya da cerrahi eksizyon önerilebilir (13). Bizim olgumuzda ise kesin tanı ve tedavi amaçlı cerrahi eksizyon uygulanmıştır.

Sonuç

Anjioleiomiyomlar skrotumda nadir olarak gözlenen vasküler yapıların düz kasından gelişen benign bir tümör olmakla birlikte malign tümörlerle olan ayırıcı tanısı önemlidir. Hasta özgeçmişindeki steroid kullanımının varlığı ve tümörün gelişimindeki etkisi akılda bulundurulmalıdır. Bu hastalarda izlem seçenek olarak sunulabilmekle beraber kesin tanı ancak histopatolojik olarak konulabileceğinden cerrahi eksizyon önerilebilir.