ÖZET

Penil schwannomalar, schwann hücre kökenli çoğunlukla sporadik, benign ve kapsüllü olan nadir tümörlerdir. Kesin tanısı ve tedavisi cerrahi eksizyondur. Eksizyonda dikkat edilmesi gereken nokta, sinir hasarına bağlı postoperatif erektil disfonksiyonu önlemek adına nodülün dikkatli diseksiyonu ve eksizyonudur. Bu yazıda, penis kökünde 2 cm nodül nedenli dikkatli cerrahi eksizyon uyguladığımız sporadik schwannomalı 54 yaşındaki erkek olguyu literatür eşliğinde sunduk.

Giriş

Schwannomalar (Nörilemmomalar), schwann hücre kökenli çoğunlukla sporadik ya da nörofibromatozise eşlik eden benign ve kapsüllü tümörlerdir (1). Genital bölgede yaygın sinir ağı olmasına rağmen vücudun diğer bölgelerine göre görülme sıklığı oldukça nadirdir (literatürde bildirilen vaka sayısı 30’un altındadır) (1). Penil schwannoma genellikle dorsal sinir alanında gözlenir (2). Kesin tanısı eksizyonel biyopsi sonrası patolojik inceleme ile konur (2). Schwannomada temel tedavi seçeneği cerrahi eksizyondur. Eksizyonda dikkat edilmesi gereken nokta, sinir hasarına bağlı postoperatif erektil disfonksiyonu önlemek adına nodülün dikkatli disseksiyonu ve eksizyonudur (1). Bu yazıda penis kökü sağ lateralinde 2 cm schwannoma nedenli cerrahi eksizyon uyguladığımız 54 yaşındaki erkek olguyu sunmayı amaçladık.

Olgu Sunumu

Peniste ağrısız ele gelen nodül nedenli kliniğimize başvuran 54 yaşında erkek hastanın yapılan fizik muayenesinde penis kökünün sağ lateral kısmında yaklaşık 2 cm ağrısız nodül saptandı. Anamnezde nodülün yavaş büyüdüğü ve bunu dışında herhangi bir ek şikayetinin olmadığı bildirildi. Erektil disfonksiyon yakınması olmayan hastaya penil ultrasonografi (US) yapıldı. Yapılan penil US’da penis kökünde, tunika albuginea dışında, deri altı yağlı doku içerisinde, 20x17x4 mm boyutlarında, hipoekoik, heterojen mobil kitlesel lezyon saptandı (Resim 1a). Spinal anestezi altında sirkumsizyon ile penis derisi deglove edildi. Penis kökü lokalizasyonunda sağ korpus kavernozum üzerinde 2 cm’lik nodül palpe edildi (Resim 1b). Nodül çevre dokulardan dikkatli keskin ve künt disseksiyon ile ayrılarak eksize edildi. Sinir hasarını önlemek için bipolar koter kullanıldı. Eksizyon sonrası patolojik incelemede düzgün sınırlı ve kapsüllü olan lezyonun mikroskopisinde tipik hücresel komponent (Antoni A alanları) (Resim 2a) ve gevşek miksoid komponentler (Antoni B alanları) gözlendi, immünhistokimyasal çalışmada S-100 pozitifliği (Resim 2b) saptanan hastaya schwannoma tanısı konuldu. Cerrahi sınırları salim gelen ve postoperatif herhangi bir komplikasyon ve erektil disfonksiyon saptanmayan hastanın dermatolojik, nörolojik ve vestibüler lezyon açısından incelemesinde nörofibromatozis (NF) ile uyumlu bulguya rastlanmadı. Klinik olarak sporadik schwannoma düşünülen olgu postoperatif 3. yılında sorunsuz bir şekilde izlenmektedir.

Tartışma

Schwannomalar genellikle baş, boyun, üst ve alt ekstremite fleksör yüzlerinde gözlenen genellikle benign tümöral lezyonlardır (3). Penil schwannomalar ise genellikle dorsal sinir alanında olmak üzere dağılımının %70’i penis şaftında, %25’i glans peniste ve %5’i prepisyumda gözlenmektedir. Yüzde 70 soliter ve %30 multifokal olabilen bu lezyonlar (2), klinikte genellikle 20-50 yaş arası hastalarda ağrısız büyüyen nodül şeklinde semptom verirler. Yavaş büyüme özelliği dolayısıyla ağrı ve nörolojik semptomlar ortalama 4 yılda (4 ay-25 yıl) oluşur (2,4). Hastalar genellikle %75 ağrısız nodül, %5 palpasyonla ağrı, %5 ejekülasyonla ağrı ve %5 penil eğrilik ile doktora başvurur (5). Ağrı ve penil eğrilik ile başvuran hastalar dışında seksüel aktiviteye etkisi saptanmamıştır (6). Elli dört yaşındaki olgumuzdaki lezyon penis kökünde (şaft) ağrısız büyüyen soliter nodül şeklinde bulgu vermiştir. Penil schwannomaların %90’ı sporadik olarak gözlenmektedir. Yüzde 3’ü NF2’ye eşlik eder. Yüzde 2 hastada schwannomatozis, %5 hastada ise multiple menengiomlar gözlenir (7). NF1’de (von Recklinghausen hastalığı) görülme olasılığı nadirdir (8). Schwannomalarda malignite NF1 ile ilişkili olarak saptanmıştır. Literatürde bildirilen 4 malign schwannoma olgusunun 3’ünde NF1 saptanmıştır (9,10). Multifokalitenin ise malignite ile ilişkisi olmayıp, NF2 ile ilişkili olduğu saptanmıştır (9,11). Hastamızın yapılan ileri incelemelerinde lezyonun sporadik olduğu saptanmıştır. Schwannoma tanısında US, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans gibi görüntüleme yöntemleri kullanılarak lezyon görüntülenebilmektedir. Lezyonlar, US’da hipoekoik alan, doppler US’da hipervasküler lezyon şeklinde gözlenmektedir (5). Fakat hiçbir görüntüleme yöntemi tanıda yeterli değildir. Kesin tanısı eksizyonel biyopsi sonrası patolojik inceleme ile konmaktadır. Olgumuzu görüntüleme yöntemlerinden penil US ile değerlendirdik. US ile incelemede hipoekoik lezyon saptanan olgumuza kesin tanı ve tedavi amaçlı dikkatli cerrahi eksizyon uyguladık. Schwannoma patolojisinde mikroskopik incelemede tipik hücresel komponent (Antoni A alanları) ve gevşek miksoid komponentlerin (Antoni B alanları) gözlenmesi, immünhistokimyasal çalışmada güçlü ve diffüz S-100 protein pozitifliği schwannoma tanısını koydurur (2). Olgumuz patolojik incelemesinde de literatür ile uyumlu bulgular mevcuttu. Malign schwannoma patolojisinde ise çevre dokuya infiltre alanlar, harbor nekroz alanları, AE1/3 pozitif eptelyal glandüler yapılar ile hiperkromazi, nükleer atipi ve yüksek mitoz oranı mevcuttur (6). Bu malignite bulgularının hiç biri olgumuzda mevcut değildi. Bu yüzden lezyon benign olarak değerlendirildi.

Schwannomada temel tedavi seçeneği cerrahi eksizyondur. Cerrahi ile %90 kür sağlanır. Eksizyonda dikkat edilmesi gereken nokta peroperatif sinir hasarına bağlı postoperatif erektil disfonksiyonu önlemek ve bu amaçla lezyonun dikkatli diseksiyonu ve eksizyonunu sağlamaktır (1). Olgumuza dikkatli diseksiyon ile eksizyon uygulanmış olup,  postoperatif takiplerinde erektil disfonksiyon gözlenmemiştir.

Sonuç olarak penil schwannomalar, penil yumuşak doku tümörleri içerisinde mutlaka akılda bulundurulması gereken, çoğunlukla benign ve sporadik olmasına rağmen nörofibromatozis ile olan birlikteliği ve malignite riski açısından dikkatli davranılması gereken, tedavisinde postoperatif erektil disfonksiyonu önlemek adına dikkatli disseksiyon ile cerrahi eksizyon önerilen tümörlerdir.