ÖZET

Kadın hastada distal üretradan kaynaklanan değişici epitel hücreli karsinom için uyguladığımız parsiyel üretrektomiyi ve sonrasında planlanan adjuvan tedaviyi literatür eşliğinde tartışmayı amaçladık. Altmış dört yaşında kadın hasta bir aydır olan dizüri, intermitant hematüri ve üretrada ele gelen kitle şikayetleriyle başvurdu. Yapılan vajinal muayenesinde üretra ağzında papiller tümöral yapılar görüldü. Sistoskopisinde üretra orta kısımdan başlayan ve distale kadar uzanan tümöral lezyondan punch biyopsi alındı. Patoloji sonucunun değişici epitel karsinomu gelmesi üzerine hastaya parsiyel üretrektomi ve üretroplasti uygulandı. Patoloji sonucu yüksek dereceli değişici epitel karsinomu ve squamoz diferensiasyon geldi. Hastaya 3 kür gemsitabin ve sisplatin kemoterapisi uygulandı. Dördüncü ay kontrolünde nüks kitle saptanması üzerine radyoterapi sonrasında gerekirse cerrahi rezeksiyon yapılması planlandı. Distal üretra tümörlü kadın hastalarda intraoperatif cerrahi sınır negatif ise üretra koruyucu cerrahiler primer üretrektomiye alternatiftir. Agresif seyreden bu hastalar için sıklıkla cerrahi sonrası adjuvan kemoradyoterapi ihtiyacı olmaktadır.

Giriş

Primer üretral karsinomlar üriner sistem malignitelerinin %1’den az bir kısmını oluşturmaktadır (1). Üretranın primer karsinomları nadir olmakla beraber erkelerde kadınlara oranla daha sık görülmektedir (kadın/erkek oranı 1/2, 9) (2). Kadınlarda yıllık insidansı her bir milyon kişide 1,5’tir. Bu üretral karsinomların yaklaşık %45’i değişici epitel hücreli karsinom (DEHK), %29’u adenokarsinom ve %19’u da skuamöz hücreli karsinomdur (3). Sunulan makalede kadın hastada distal üretradan kaynaklanan DEHK olgusuna uyguladığımız parsiyel üretrektomiyi ve sonrasında planlanan adjuvan tedaviyi literatür eşliğinde sunmayı amaçladık.

Olgu Sunumu

Altmış dört yaşında kadın hasta dış merkez üroloji kliniğine dizüri, intermitant hematüri ve üretrada ele gelen kitle şikayetleriyle başvurmuş, yapılan sistoskopide üretrada tümör gözlenmiş. Kliniğimize yönlendirilen hastanın tarafımızca yapılan fizik muayenesinde eksternal meada papiller tümöral oluşum saptandı (Resim 1). Sistoskopik muayenesinde tümörün orta üretradan başlayıp distale doğru devam ettiği ve mesane boynunda tümöre ait bir bulgu olmadığı görüldü. Ayrıca mesane içinde de tümöre ait olabilecek bir lezyon saptanmadı. Sistoskopi sırasında üretral tümörden alınan biyopsinin patoloji sonucu; invaziv yüksek dereceli papiller ürotelyal karsinom olarak geldi ve subepitelyal konnektif dokuya yaygın invazyon gözlendiği rapor edildi. Yapılan abdomen bilgisayarlı tomografi (BT) görüntülemesinde sol böbrek atrofik, mesane değerlendirmesi normal, L2 vertebra ve pelvik kuşak kemiklerinde sklerotik odaklar gözlendi. Pelvik manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG); orta üretradan başlayıp distale doğru üretra boyunca uzanan 3x2 cm kitlesel lezyon gözlendi (Resim 2). Kitle üretrayı çevrelemekte, orta hattın soluna doğru genişleme göstermekte ve önde symphysis pubise dayanmaktaydı. Hastaya parsiyel üretrektomi yapıldı. Peroperatif proksimal üretradan gönderilen ilk frozen bakısında tümörün devam etmesi üzerine 1 cm’lik üretral eksizyon yapılıp yeniden donuk gönderildi ve sonucunun neoplazi açısından temiz gelmesi üzerine üretroplastisi yapılarak işlem sonlandırıldı (Resim 3). Patoloji sonucu; invaziv yüksek dereceli papiller ürotelyal karsinom olarak geldi. Subepitelyal yaygın invazyon, çevre kas dokuda invazyon odakları, lenfovasküler invazyon ve skuamöz differansiyasyon gözlendi. Metastaz açısından Toraks BT ve kemik sintigrafisi yapıldı ancak metastaza ait bir bulguya rastlanmadı. Ayrıca sol lateralde cerrahi sınırlarda tümör pozitifliği mevcuttu. Postoperatif 20. günde sondası çekilen hastanın günlük 1 ped ıslatacak şekilde stres tipte idrar kaçırması olduğu gözlemlendi. Hastaya kemoradyoterapi planlandı. Üç kür gemzar ve cisplatin kemoterapisi uygulandı. Takiplerin 4. ayında yapılan MRG’de mesane içinin olağan olduğu ancak lokal nüksün olduğu saptandı. Nüks kitle nedeniyle radyoterapi alması sonrasında rezidü kitle için gerekirse cerrahi eksizyon yapılması planlanarak radyasyon onkoloji polikliniğine yönlendirildi.

Tartışma

Diğer üriner sistem tümörlerine nazaran üretral karsinomların prognozu daha kötüdür ve hastalar sıklıkla metastatik hastalıkla başvururlar. En önemli prognostik faktörler tümörün lokalizasyonu ve patolojik evresidir. Distal üretral tümörler proksimal üretral tümörlere göre daha iyi prognoza sahiptirler (4). Primer üretra DEHK’si genellikle mesane bileşkesinden kaynaklanmaktadır ve etiyolojisi bilinmemekle birlikte erkekte kondiloma aküminata ile ilişkisi olduğu düşünülmektedir. Bu durum patogenezde human papilloma virüsün etkisinin olma ihtimalini kuvvetlendirmektedir. Kronik irritasyon, üretral adenom, üretral karünkül ilişkisi de bazı olgularda bildirilmiştir. Bizim sunduğumuz olgunun bu tür etiyolojik nedenlerle ilişkili bir özgeçmiş anamnezi bulunmamaktadır. Başvuru şikayetleri pollaküri, üretral kanama, hematüri, üretral akıntı şeklinde olmaktadır.

Tanı sürecinde sistoüretroskopi, biyopsi, anestezi eşliğinde muayene, abdomen ve pelvis tomografisi, toraks ve kemik görüntülemesi yapılmalıdır. Bu tümörlerde lokal invazyon periüretral dokuya, vajina, vulvaya ve mesane boynuna olmaktadır. Distal üretra inguinal lenf nodlarına, proksimal üretra obturator ve internal iliak lenf nodlarına drene olduğu için lef nodu tutulumları bu bölgelerde beklenir. Klinik olarak palpabl lenf nodları %30 hastada görülürken bunların %90’dan fazlası metastatik olarak görülmektedir. Üretral tömürlerin her iki cinsinde de %30’luk kısmında rejyonel lenf nodu metastazı, %0-6’lık kısmında uzak metastaz görülmektedir. %40 hastada ise rekürrens görülmektedir. Beş ve 10 yıllık tüm sağkalım oranları ise sırasıyla %46 ve %29’dur (5).

Primer üretra tümörlerinde standart bir tedavi yöntemi olmamakla birlikte, küçük yüzeyel distal üretra tümörlerinde lokal eksizyon yeterli olmaktadır. Proksimal ve invaziv tümörlerde sistoüretrektomi ve vajinal duvarın eksizyonu gibi agresif yaklaşımlar gerekmektedir (6). Avrupa Üroloji Klavuzu özellikle kadınlarda üretra koruyucu cerrahinin üretrektomiye bir alternatif olarak düşünülmesi, ancak mutlaka intraoperatif donuk çalışılarak karar verilmesi gerektiği önerilmektedir (7). Tedavide sadece cerrahi uygulanan hastalarda 5 yıllık sağkalım %20-30 civarındadır. Radyoterapi (brakiterapi, intrakaviter irradyasyon, eksternal radyoterapi) küçük yüzeysel distal üretra tümörlerinde önerilmektedir. Lokal rekürrens oranları yüksek olduğu için preop irradyasyon, sistoüretrektomi sonrası adjuvan kemoterapi önerilmektedir (7). Sunulan hastada tümör distal üretrada olduğu için üretra koruyucu cerrahi uyguladı ve kontrollerde mesane de kitleye ait bir bulgu saptanmadı. Lokal nüks için ise literatürün önerdiği kemoradyoterapi uygulandı. Yakın zamanda yapılan retrospektif bir çalışmada lokal ileri evre hastalığı olan hastalarda cerrahi öncesi verilecek sisplatin bazlı kombine kemoterapilerin etkili olduğu, lenf nodu pozitif olan hastalarda dahi sağkalımı uzattığı bildirilmektedir (8).

Sonuç olarak üretral tümörler üroloji pratiğinde nadir görülen tümörler olduğundan tedavi ve sonuçları konusunda literatürde yeterli bilgi bulunmamaktadır. Bu hastalarda önerilen kitlenin yerine göre parsiyel üretrektomi veya sistoüretrektomidir. Kitlenin patoloji sonucuna göre ya da nüks sonrası kemoradyoterapi göz önünde bulundurulmalıdır.