Giriş
Mesane kanserlerin %90’ından transizyonel hücreli (ürotelyal) karsinomlar sorumludur (1). Skuamöz hücreli karsinom ve adenokarsinoma daha az sıklıkla görülmektedir. Bu üç kanserin dışında kalan mesane tümörlerine nadiren rastlanmakla birlikte literatürde daha çok küçük hasta serilerine veya tek olguluk hasta sunumlarına rastlanmaktadır. Bu nadir tümörler az sıklıkla görülmelerine rağmen patolojik açıdan ürotelyal karsinomdan ayrımlarının yapılması gerekmektedir. Klinik seyirlerinin ve tedavi yaklaşımlarının ürotelyal karsinomdan farklılık göstermesi bu az rastlanan tümörleri ürolojik açıdan önemli hale getirmektedir. Bu tümörler klinik semptom olarak sıklıkla hematüri ile ortaya çıkarlar. İritatif ve obstrüktif semptomlarla da kendini gösteren tümörler vardır. Bu mesanede görülen nadir kitlelerden benign olanlar enflamatuvar miyofibroblastik tümör (İMT), postoperatif iğsi hücreli nodül (PSCN), sistitis sistika benzeri fibroepitelyal polip, leyomiyom, hemanjiyoma, nörofibroma, schwannoma, psödokarsinomatöz hiperplazi, soliter fibröz tümör ve inverted papillomadır. Malignite potansiyeli belirsiz olanlar ise paragangliyoma, granüler hücreli tümör ve perivasküler epiteloid hücreli tümördür. Bu derlemede mesanede nadir görülen benign ve malignite potansiyeli belirsiz tümörlerin belirgin klinikopatolojik özellikleri literatür gözden geçirilerek ortaya konulmuştur.
Benign Tümörler
Enflamatuvar Miyofibroblastik Tümör
İMT birçok alt grup içermektedir. Bunlardan öne çıkanlar enflamatuvar psödotümör, enflamatuvar psödosarkomatöz fibromiksoit tümör, nodüler fasiitis, psödosarkomatöz miyofibroblastik tümör ve fibromiksoit psödotümördür. İlk olarak Roth (2) tarafından 32 yaşındaki bir kadında miksoit stromada iğsi hücrelerin ve kronik enflamatuvar hücrelerin karışımının ortaya konması ile gösterilmiştir. Yayınlanan olguların çoğunda hastalar aralıklı hematüri şikayeti ile başvurmakla birlikte iritatif ve obstrüktif semptomlar ve karın ağrısı ile başvuran olgular da vardır (3). Çoğunlukla İMT sistoskopide polipoit kitle olarak veya submukozal nodül olarak görülmektedir. Mukozal ülserasyonlar bazı kitlelerde gözlenmiştir. Rezeksiyon yapılan yüzey genellikle soluk, düzgün sınırlı ve jelatinözdür. Bazı serilerde hastaların çoğunluğunun genç ve kadın olmasına rağmen erkek sayısının fazla olduğu seriler de vardır (4,5). Iczkowski ve ark. (6) yaptıkları 17 hastalık seride ortalama yaşın 38 olmasının yanında, Coffin ve ark. (5) serisinde hastalar birinci ve ikinci dekatta yer alır ve hastaların ortalama yaşları 9,7’dir. Tsuzuki ve ark. (7) tarafından yapılan 14 hastalık seride yaş ortalaması 43’tür. Çalışmalardaki ortalama tümör boyutu 1,5 ile 13 cm arasında değişmektedir. İMT’nin patolojik incelemesinde saptanan stromal reaksiyon metastatik ürotelyal karsinomdaki psedosarkomatöz stromal reaksiyona benzerlik göstermesi açısından önemlidir (8). İMT’nin ayırıcı tanısında patolojik olarak düşünülmesi gereken bir diğer önemli tümör de miksoid leyomiyosarkomdur. İMT’nin rezeksiyon sonrası takiplerinde metastaz saptanmamıştır. Iczkowski ve ark. (6) serisinde ürosepsise sekonder ölen bir hastada 5 aylık takip sırasında tümörün 37,5 cm’ye ulaşıp obstüksiyona yol açması gözlenmiştir. Başka bir hastada da 5. ayda rekürrens saptanmıştır (9). Harik ve ark. (10) 19 ile 47 ay arasında takip ettikleri 42 tane İMT’li hastadan sadece 3’ünde rekürrens geliştiğini gözlemlemişlerdir. McKenney (11) de rekürrens oranı olarak %19’luk bir oran saptamıştır (12).
Postoperatif İğsi Hücreli Nodül
Proppe ve ark. (13) PSCN’yi tanımladıkları 8 hastalık seride cerrahi girişimden sonra ortalama 5 hafta ile 3 ay arasındaki bir sürede nodül boyutunun yaklaşık 4 cm’ye ulaştığı sonucuna ulaşmışlardır. Bu hastaların yaş aralığı 29 ile 79 arasında değişmekle birlikte 4 hasta kadın, 4 hasta da erkekti. Başvuru şikayeti olarak büyük bir kısmında hematüri gözlenmişti. Bu hastaların rezeke edilen nodüllerinden sonra 2 hastada rekürrens saptandı (13). Iczkowski ve ark.’nın (6) serisinde yaşları 48 ile 88 arasında olan, cerrahi girişim sonrası 13 aylık bir sürede gelişen PSCN’si olan 4 hasta; rezeksiyon sonrası 3 yıl boyunca takip edilmiştir ve hastalarda rekürrense rastlanmamıştır. Harik ve ark. (10) yaptıkları 42 hastayı içeren çalışmada PSCN ile İMT’nin alt tipi olan enflamatuvar psödotümörün patolojik olarak ayrımının zor olduğunu ortaya koyup bu iki tümöre ortak olarak psödosarkomatöz miyofibroblastik proliferasyon ismini vermişlerdir. Bu iki tümörün ayrımının yalnızca PSCN’nin hikayesinde geçirilmiş cerrahi olmasıyla yapılabileceğini ortaya koymuşlardır.
Sistitis Sistika Benzeri Fibroepitelyal Polip
Sistitis sistika benzeri fibroepitelyal polip nadir görülen bir mesane patolojisi olup daha çok çocuklarda ve adölesanlarda görülmektedir. Rezeksiyon sonrası rekürrens göstermemektedir. Nadiren de olsa Beckwith-Wiedemann sendromu ile birliktelik göstermektedir (14). Yetişkinlerde renal pelvis ve üreterde de görülmesine rağmen çocuklarda sıklıkla mesanede görülmektedir. Sistoskopide büyük polipoit kitle görüntüsü vermektedir. Bu görüntü ektopik prostatik doku görüntüsüne benzemektedir. Ektopik prostatik dokunun daha sıklıkla yaşlı popülasyonda görülmesi klinik ayrım için önemlidir (15). Sistitis sistika benzeri fibroepitelyal polip ile aynı yaş grubunda görülen hamartom ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken bir diğer patolojidir. Benzer şekilde ilk geliş şikayeti hematüridir. Hamartomlar daha sıklıkla gastrointestinal sistemde görülmekle birlikte mesane trigonunda görüldüğü olgular vardır (16).
Leyomiyom
Leyomiyom mesanede nadir görülmesine rağmen en sık görülen yumuşak doku neoplazilerinden biridir. Otuz yedi hastalık mesanede görünen leyomiyomları içeren seride hastaların ortalama yaşı 44 olarak saptanmış ve bu hastaların %76’sının kadın olduğu yayınlanmıştır. Başvuru şikayetleri genellikle retansiyon ve miksiyon sıklığında artmadır. Hastaların %57’sinde bimanuel muayenede kitle saptanmıştır. Sistoskopi eşliğinde alınan biyopside en güvenilir tanı yöntemidir. Hastalara yapılan rezeksiyonun küratif olduğu gösterilmiştir. Rezeksiyon sonrası rekürrens veya metastaz saptanmamıştır. Ortalama tümör boyutu 5,8 cm olarak ölçülmüştür (17). Martin ve ark. (18) yayınladığı 10 hastalık serideki ortalama tümör boyu 1,6 cm olup bu seri ile uyum göstermemektedir.
Hemanjiyoma
Hemanjiyomalar mesanede görülen nadir lezyonlardan biridir. En geniş hasta sayılı seri, mesanesinde hemanjiyom saptanan 19 hastanın raporlandığı seridir. Bu seride ortalama yaş 58 olup kadın erkek oranı 3,7:1’dir (19). Güncel yayınlarda hemanjiyomaların her yaş grubunda görülmesiyle birlikte daha sıklıkla 30 yaş altı hastalarda ortaya çıktığı yayınlanmıştır (20). Multipl hemanjiyomalar Klippel-Trenaunay-Weber ve Sturge-Weber sendromlarıyla birliktelik gösterebilmektedir. En yaygın başvuru semptomu gross hematüridir. Sistoskopide genellikle mesane arka ve yan duvarlarda sapsız, mavi, yüzeyden kabarık lezyonlar görülmektedir. Lezyonlar sıklıkla küçüktür. En etkili tedavi yöntemi biyopsi alınmasının ardından yapılan fulgurasyon işlemidir. Fulgurasyon sonrası rekürrens görülmemektedir. Mesanede raporlanan hemanjiyomaların çoğu kavernöz tiptedir. Diğer görülen tipler kapiller ve arteriyovenöz tiplerdir. Patolojik olarak ayırıcı tanıda anjiyosarkom ve kaposi sarkomu düşünülmelidir. Malign olan bu lezyonlardan ayrımı hastaların kemoterapi veya radyoterapi gibi tedavileri gereksiz yere almaması açısından önemlidir (21).
Nörofibroma
Nörofibroma nadir, benign, büyük olasılıkla sinir kılıflarının neoplastik bir tümörüdür. Birçok nörofibroma nörofibromatozis tip 1’e eşlik etmekle birlikte sporadik görülen mesane nörofibromları da raporlanmıştır (22). Mesanede görülen nörofibromalar genellikle genç yaş grubunda görülmekle birlikte erkeklerde kadınlara göre prevalansı hafif yüksektir. Dört hastalık bir seride hastaların yaş ortalaması 17 olup kadın erkek oranı 1:1’dir. Tüm hastalarda nörofibromatozis tip 1 olup başvuru şikayetleri hematüri ve iritatif işeme semptomlarıdır (23). Mesanesinde nörofibroma saptanan hastalarda tedavi tercihi tartışmalıdır. Semptomatik hastalarda cerrahi tedavi gereklidir. Malign transformasyon olasılığı sebebiyle takip cerrahi tedavi sonrası gereklidir. Takip süresi kesin olmamakla birlikte uzun dönem komplikasyon olarak nörojenik mesane ve tekrarlayan üriner sistem enfeksiyonu gözlenebilir (23).
Schwannoma
Schwannoma sinir kılıfında türeyen, üriner sistemde görülmesi oldukça nadir olan bir tümördür. Yayınlanan olgularda kadın erkek oranı eşit olup yaş aralığı 40 ile 60’tır. Nörofibromatozis tip 1 ile sıklıkla birliktelik gösterir (24). Başvuru şikayetleri sıklıkla suprapubik ağrı ve hematüridir. Sistoskopide mesane lateral duvarları çembersel tarzda saran normal mukoza altında yerleşen kitlesel lezyon görülmektedir. Cerrahi rezeksiyon sonrası 1 ile 3 yıl arası takip edilen hastalarda rekürrens görülmemiştir (25).
Psödokarsinomatöz Hiperplazi
Psödokarsinomatöz hiperplazi, sıklıkla kemoterapi ve radyoterapi sonrasında gelişen mesane mukoza epitelinin reaktif hiperplazisidir. Mesane ve çevresi bölgeye radyoterapi alan hastalar, takip eden 7 yıl içinde sıklıkla hematüri şikayeti gösterirler (ortalama 2 yıl) (26). Psödokarsinomatöz proliferasyon, patolojik olarak kanser açısından endişe verici birtakım özelliklere sahiptir. Lamina propriyaya sınırlı, infiltratif paternli, düzensiz hücre grupları hafif ve orta şiddetli nükleer pleomorfizm içerebilmektedir. Mitotik aktivite genellikle görülmez. Ülserasyon, kanama, konjesyon ve ödem tanı açısından anlamlı bulgulardır (27). Kemoterapi ve radyoterapi almayan hastalarda da kronik kateterizasyon sebepli görülebilmektedir.
Soliter Fibröz Tümör
Literatürde soliter fibröz tümör 4 olguda tanımlanmıştır. Bu olguların üçü erkek biri kadındır. Yaş aralığı 42 ile 67’dir. İki hastada suprapubik ağrı görülmesiyle yapılan araştırma sonucu ortaya konulmuştur. Diğer iki hasta ise insidental olarak tanı almıştır. Tümör boyutu 4 ile 20 cm arasında değişmektedir. Sistoskopide görünümü iyi sınırlı ve sarı-beyaz renktedir (28,29). Rezeksiyon sonrası takip süresi 18 ay olup bu süreçte rekürrens görülmemiştir (29).
Inverted Papilloma
Inverted (devrik) papillom mesanenin nadir benign tümörlerindendir. İlk kez Potts ve Hirst (30) tarafından 1963 yılında tanımlanmıştır. Sıklıkla 60-70 yaş arası yaşlı kişilerde tanı almaktadır. Erkek kadın oranı 7,3:1’dir (31). Etiyolojisi kesin olarak bilinmese de sigara, kronik enfeksiyon, von Brunn adaları, üriner sistem tıkanıklığı suçlanan faktörlerdir. Üriner sistemin her yerinde görülebilmekle birlikte sıklıkla mesanede görülür. Hastaların başvuru şikayeti genelde aralıklı hematüridir. Büyük kitlesel lezyonu olan hastalarda hematürinin yanında dizüri de görülebilmektedir. Sistoskopi en sık mesane boynu ve trigonda pediküllü kitle olarak saptanmıştır. Tümör boyutu çoğu olguda 3 cm’den az olmakla birlikte boyutu 8 cm’ye kadar çıkan büyük kitleler de raporlanmıştır (32). Rezeksiyon sonrası takipte rekürrens oranı %1’dir. Rekürrens görülen olgularda sekonder rezeksiyon ile küratif tedavi elde edilmiştir (33).
Malignite Potansiyeli Belirsiz Tümörler
Paragangliyoma
Paragangliyoma mesanede nadiren görülür. Detrüsör mesane kaslarının sempatik pleksusunun kromaffin hücrelerinin embriyonik kalıntılarından geliştiği düşünülmektedir. Büyük bir çoğunluğu benign seyretmesine rağmen %10’luk ekstraadrenal feokromasitomada (hormon aktif paraganliyoma) malign seyir görülebilmektedir (34). Bu tümörlere malign diyebilmek için lokal yayılım veya metastazın gösterilmesi gerektiğinden malign potansiyeli belirsiz tümörler grubunda sınıflandırılmaktadır (34). Histolojik olarak benign ve malign ayrımı yapılamamaktadır. Yayınlanan en geniş hasta sayılı seride 16 tane mesanesinde paragangliyoma saptanan hasta ortalama 6,3 yıl takip edilmiştir. Hastaların yaş aralığı 16 ile 74 arasında değişmesine ve yaş ortalamasının 45 olmasına rağmen tümörün genç kadın hastalarda daha sık görüldüğü saptanmıştır (35). Kadın erkek oranı 3:1’dir. Tanı anında %37 hastada komşu organ tutulumu saptanmıştır. Rezeksizyon sonrası takipte mesanede sınırlı lezyonu olan hastalarda metastaz saptanmamıştır. Mesane dışına yayılım saptanan 6 hastanın bir tanesinde tanı anında rejyonel lenf nodu metastazı, bir tanesinde de uzak metastaz saptanmıştır. Rezeksiyon sonrasında mesane dışına yayılmış tümörü olan hastalardan bir tanesi 1,5 yıl sonra hastalığa bağlı ölmüştür. Bir diğer hastada da tanıdan 3 yıl sonra rekürrens saptanmıştır. Başvuru şikayetleri hematüri, hipertansiyon ve katekolamin aşırı salınımına bağlı semptomlardır. Tümör yerleşimi sıklıkla lateral ve posterior mesane duvarıdır. Tanıda bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme ile lezyonun boyutu, yerleşimi ve lokal yayılımı hakkında bilgi edinilebilir. 131I-Metaiyodobenzilguanidin ile radyoizotop görüntülemesi ise küçük lezyonların yerini belirlemede %77-90 arasında duyarlılığa sahiptir (36). Paragangliyoma tanısı bulunan hastaların, yıllık katekolamin ve idrar metabolitleriyle takibi önerilmektedir. Yıllık takiplerle erken nüks ya da uzak metastazlar belirlenebilir. Mesane paragangliomalarında kesinleşmiş bir ideal tedavi seçeneği olmamasına karşın tedavi seçenekleri; transüretral rezeksiyon, parsiyel sistektomi veya metastazı olan olgularda radikal sistektomi ve metastazların çıkarılmasıdır.
Granüler Hücreli Tümör
Nöral orijinli tümörlerden olan granüler hücreli tümörlerin mesanede görülmesi oldukça nadirdir. Literatürde birkaç benign mesane granüler hücreli tümörü olmasının yanında bir tane malign granüler hücreli tümör yayınlanmıştır (37). Her yaşta görülebilmesine rağmen sıklıkla 40-60 yaş aralığında görülmektedir. Yayınlanan olgularda tümör çapı en geniş 9 cm olarak raporlanmıştır. Multifokalite görülebilmektedir. En sık semptom ağrısız hematüridir. Nadiren de olsa muayenede kitle saptanabilmektedir (38). Tedavide lokal eksizyon küratiftir. Çoğu olguda 18 aylık takipte rekürrens saptanmamaktadır (37,38).
Perivasküler Epiteloid Hücreli Tümör
Perivasküler epiteloid hücreli tümör, malign potansiyeli belirsiz mesankimal bir tümördür. Mesanede 3 olguda gösterilmiştir. Bu üç hastanın ikisi kadın biri erkektir. Yaş aralıkları 19 ile 48’dir. Başvuru şikayetleri hematüri ve dizüridir. Bir hasta takip protokolünden ayrılmış olup diğer iki hasta 4 ve 6 yıl takip edilmiştir. Benign lezyon görünümünde olmalarına rağmen lokal rekürrens ve metastaz potansiyelleri vardır. Takip edilen iki hastadan birinde ince barsak yayılımı saptanmıştır. Üç tümörün de sistoskopik görüntüsü pediküllü polipoid kitle şeklindedir (39,40). İdeal tedavi protokolü net değildir.
Sonuç
Mesanenin nadir benign ve malignite potansiyeli belirsiz tümörlerinin değişik biyolojik, patolojik ve klinik özelliklerinin anlaşılması; klinisyenlere bu tümörlerle karşılaşmaları durumunda hastaya uygun tedaviye başlamaları açısından yol gösterici olacaktır. Bu tümörlerin histopatolojik açıdan ürotelyal kanserden ayrımının yapılması gereksiz invaziv tedavilerden hastaları koruma açısından önemlidir. Bu nadir tümörlerin tedavi protokollerinin ve klinik seyirlerinin daha iyi anlaşılması hastaların hayat kalitesini artıracaktır.
Sorular
